혈우병은 무엇일까요? 혈우병은 간단히 설명하면 피가 지혈이 되지 않고 출혈이 계속되는 병입니다. 오늘은 혈우병의 원인, 증상, 치료법에 대해 알아보겠습니다.
[혈우병이란?]
혈우병은 선천적으로 나타나는 질병으로, 유전성 돌연변이로 인해 혈액 내 응고 인자가 부족하게 되어 나타나는 질환입니다. 혈우병은 10,000명 당 한 명 꼴로 발생하는데, 부족한 응고 인자의 종류에 따라 A, B, C형 총 3가지 종류로 나뉘게 됩니다. 95% 이상이 A형과 B형이며, 국내에서 C형 혈우병의 사례는 보고되지 않았습니다.
A형 혈우병 (제 8 응고 인자 결핍)
A형 혈우병은 여성에서는 증상이 나타나지 않는 보인자이고, 남성만 환자가 됩니다.
B형 혈우병 (제 9 응고 인자 결핍)
B형 혈우병은 성인보다 아동, 청소년에게 그 증상이 더 심각하게 나타납니다. 보인자인 여성에서도 10%의 확률로 가벼운 증상이더라도 출혈의 위험이 나타나게 됩니다.
[혈우병의 증상]
응고 인자가 정상 수치의 1% 미만인 경우 중증 증상이 나타나며, 1~5% 인 경우 중등도, 6~ 30% 이상인 경우 경도의 증상이 나타납니다.
중증 및 중등도 혈우병의 경우 관절 내 출혈, 근육 내 출혈 등 심부 조직의 출혈이 있습니다. 외상이나 치아 발치 같은 이벤트 없이도 자연 출혈이 나타날 수 있는 것입니다. 반복적인 출혈은 관절의 형태 및 기능 이상을 야기할 수 있습니다.
경도 혈우병의 경우에는 자연출혈은 거의 없고, 외상에 의한 이차적 출혈이 발생하며 그 빈도도 상대적으로 낮게 나타납니다.
[혈우병의 진단]
분자 유전학적 검사
보인자 검사와 산전 검사가 가능한 형태의 검사법입니다.
혈액 응고 검사
혈액이 응고 되는 시간을 관찰하는 방법입니다. 중등도 이상의 혈우병 환자는 정상 혈액 응고 속도보다 2~3배 가량 시간이 더 걸립니다. 경증 혈우병 환자는 이 검사에서는 정상으로 나올 수 있습니다.
[혈우병의 치료]
아직까지 혈우병의 근본적인 치료는 없습니다. 출혈이 일어나지 않도록 사전에 예방하는 것이 가장 중요하고, 증상을 완화하기 위한 대증요법(증상에 따라 처치) 필요합니다.
그럼에도, 혈우병의 치료는 다음과 같은 단계로 이루어지게 됩니다.
첫째, 급성 출혈이 있을 때 조기 진단과 치료가 필요합니다. 일단 출혈이 지속된다면, 부족한 인자를 보충하는 방법이 있습니다. 부족한 응고 인자를 정맥 주사법을 통해 보충하는 방법이 있고, 또 과도한 출혈이 예상될 때에는 수혈이 필요하게 됩니다.
둘째, 장기적인 치료를 통해 출혈 예방, 만성적인 근골격계 병변을 예방하고 치료해야 합니다. 위에서 말한 것 처럼 반복적인 출혈은 관절의 형태와 그 기능변화를 일으키기 때문에 근골격계 병변이 나타날 수 있습니다.
또한 혈우병 환자가 외과 수술이나, 치과 치료 등 출혈이 예상되는 이벤트가 있다면 사전에 대비가 필요합니다. 또한 지속적으로 관리가 필요한 질환이기 때문에 출혈성 신체 기능에 대한 회복, 유지를 위한 관리가 필수입니다.
http://www.dailypharm.com/Users/News/NewsView.html?ID=299305
위 링크는 혈우병 치료에 사용되는 약물의 급여적용이 확대되어야 함을 알리는 기고문입니다.
오늘은 피가 지혈되는 데 시간이 오래 걸리는 질환인 혈우병에 대해 알아보았습니다. 흔한 질환은 아니지만 일단 평생 관리해야 하는 만큼, 각별히 신경 써야하는 질환 중 하나인 것 같습니다.
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